膠原病における間質性肺炎の生存率は？
膠原病における間質性肺炎の生存率は、どれくらいなのでしょうか。
肺は呼吸によって大気中のガスと血液中のガスの交換をおこなう臓器です。
末端は肺胞と呼ばれるごく小さなぶどう球のようなものでできており、毛細血管と絡みあっています。
その周りをやわらかいスポンジのような組織が取り囲み、それが呼吸につれて膨らんだり萎んだりすることによってガス交換がおこなわれています。
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一般に肺炎というと、気管支や肺胞が炎症を起こすのですが、間質性肺炎では、肺胞を取り囲む組織に炎症が起こって次第に肥厚して硬くなり、呼吸時に十分な膨張と収縮ができなくなります。
そのため呼吸困難や空咳が現われます。
原因はわかっているものでいくつかあり、粉塵、アレルギー反応、ウイルス感染、薬剤中毒、放射線などがあります。
その中でも膠原病はよく知られていて、膠原病によっておきる間質性肺炎を膠原病肺といいます。
原因がよくわからない場合もあり、それは特発性間質性肺炎と呼ばれ、「特定疾患治療研究事業」によって治療の公費負担が受けられます。
特発性だと思っていた人の中に後で膠原病が見つかることもあります。
診断では問診の他、聴診によって間質性肺炎特有のパチパチという音が聞こえるかどうかを確認します。
これは、マジックテープを剥がすような音でベルクラ音と呼ばれています。
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X線撮影では肺の下部がぼんやりとしたすりガラス様になり、進行すると線維化して蜂の巣のような模様になります。
確定診断には、病型を調べるために肺生検が行なわれ、それによって治療方針が立てられます。
治療には、ステロイド剤と免疫抑制剤が使われます。
治療に反応がよいものは予後がよく生存率が高い傾向にあり、中には自然治癒してしまうものもあります。
しかし、治療への反応が悪いものは短期間に急速に悪化し予後不良です。
慢性化した場合、ゆるやかに悪化の傾向をたどり、10年以上の生存率は低くなります。
長期的な経過では、間質性肺炎が進んで肺の構造が壊れて肺炎を起こしたり、肺高血圧症、気胸などの合併症が起こってそれが治療を難しくする場合もあります。
膠原病を持つ人が生存率を高めるためには、間質性肺炎の知識を持ち、少しでもその兆しが見えたらできるだけ早く主治医に相談することが大事です。
次はこちらの記事です。
膠原病によって起きる間質性肺炎とその予後について
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