膠原病！全身性エリテマトーデスの寿命は？

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　膠原病の全身性エリテマトーデスになると、寿命はどのくらいなのでしょうか。

　全身性エリテマトーデスは、古典的膠原病のひとつです。
　膠原病とは、1942年にアメリカの病理学者クレンペラーが提唱した概念です。

　それまで病気というものはどこかの臓器が侵されて起きるものとの考え方でしたが、クレンペラーは全身性エリテマトーデスのように全身に炎症が起き、様々な臓器が同時に障害を受ける疾病もあることに気づきました。

　古典的膠原病にはこの他にリウマチ熱、強皮症、関節リウマチ、結節性多発性動脈周囲炎、皮膚筋炎および多発性筋炎があります。

　現在では、シェーングレン症候群、ベーチェット病など多くの病気が膠原病関連疾患と認められています。

　膠原病は原因不明の全身性疾患であり、多臓器が障害され、寛解と悪化を繰り返す慢性疾患で、結合組織のフィブリノイド変性を起こす自己免疫疾患であるという共通点があります。

　全身性エリテマトーデスでは、女性：男性が10：1の割合で患者のほとんどは女性です。
　初発症状としては、発熱、全身倦怠感、体重減少などが見られます。

　全身性エリテマトーデスの特徴的な症状に蝶形紅斑があります。
　頬から鼻にかけて蝶が羽を広げたような形に出る丘疹状の紅斑ですが、患者全員に出るわけではなく半数程度に見られます。

　「全身性」と病名にあるように、全身の臓器に病変が及ぶため、光過敏症、レイノー症、口腔潰瘍などの皮膚症状、関節炎・関節痛、筋炎、神経症状、腎症状、肝症状、血液症状、脳血管症状など症状は多彩で、診断はアメリカリウマチ学会の診断基準に基づいて行なわれます。

　治療の課題は炎症を止めることと免疫系の働きを抑えることです。
　そのために中心的に使われるのは副腎皮質ステロイド薬です。
　これに加えて免疫抑制剤が使用される場合もあります。

　全身性エリテマトーデスは、かっては診断後の5年生存率が50%程度と短い寿命でした。
　しかし、その後ステロイド系抗炎症剤の登場により、寿命やQOLは飛躍的に延び、現在では5年生存率が90%を超えるようになっています。
　寿命を決定するのは多くの場合で中枢神経系障害や腎不全、感染症です。

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