膠原病！強皮症の寿命はどうなのか？

　膠原病の強皮症では、寿命はどうなるのでしょうか？

　膠原病とは、全身の関節、筋肉、血管、内臓などに炎症が起こる疾病の総称です。
　湿疹、関節痛、発熱などが共通した症状として見られます。
　男性よりは女性に多く、特に比較的若い世代の女性に多く発症します。

　古典的な膠原病として、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、リウマチ熱、皮膚筋炎および多発性筋炎、結節性動脈周囲炎があり、強皮症もそのひとつに数えられています。

　膠原病の共通点は、原因不明で慢性的に経過する全身性炎症性疾患であり、多臓器疾患で結合組織のフィブリノイド変性をきたす自己免疫疾患であるということです。

　強皮症は全身症状のうち、特に最初に皮膚の症状が現れてくるのが特徴です。
　強皮症で最も一般的に見られる初期症状はレイノー現象と呼ばれるもので、寒冷なところに出ると指先が突然真っ白から紫になってしまい、その後数分で真っ赤になるというものです。
　他の膠原病でも見られる症状ですが、強皮症の場合が最も特徴的です。

　さらに、指先の皮膚が硬化する症状が見られます。
　最初は指がソーセージのように赤く膨れ上がるのですが、その後硬くなりしだいに指を曲げることも困難になります。
　強皮症ででは、肺線維症、逆流性食道炎、腎機能障害、肺高血圧症など全身の臓器にも多様な障害が発生します。

　強皮症を完治させる薬剤はないため、症状に応じて薬物治療を行なうようになります。
　症状の経過は人によってさまざまであり、急速に進行して発病後数年で亡くなってしまう場合もあれば、緩慢な経過を取って徐々に進行する人もいます。

　時には、発病後何年か経って病気の進行が自然に止まりその後は全く進行せずに寿命にも影響を与えないということもあり、強皮症の進行と寿命についてあらかじめ予測することは困難です。

　どちらかと言えば進行は遅い傾向があり、全体としての10年生存率は約65%です。
　寿命を決定するのは肺、腎臓、心臓などに現れる合併症であり、これらが早期に出現すると予後は悪いと言われています。

　次はこちらの記事です。
　膠原病！全身性エリテマトーデスの寿命は？

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膠原病　強皮症　寿命　余命