膠原病 間質性肺炎 予後

膠原病によって起きる間質性肺炎とその予後について

 肺は空気中のガスと血液中のガスを交換する呼吸器官であり、空気を取り入れる肺胞と毛細血管が末端部で隣接しています。

 

 その肺胞と毛細血管を支える役割をしているのが間質です。
 この間質に炎症が起きたものを「間質性肺炎」といいます。

 

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 本来この部分は目の細かいスポンジのように柔らかい組織ですが、炎症が進むと肥厚して硬くなり、肺の膨張と収縮という活動がうまくできなくなります。

 

 間質性肺炎が進行し、炎症部分が腺維化したものを肺線維症といいます。

 

 そのために肺活量は低下し、肺胞と毛細血管の間が広がってガス交換の効率も悪くなり、呼吸不全の状態になります。

 

 主な症状は、ガス交換が妨げられることによる呼吸困難で、息苦しい感覚が持続します。

 

 また、肺が刺激を受けることによる乾いた咳もあります。
 痰を伴うことはありません。

 

 間質性肺炎は、膠原病だけでなく様々な原因によっても起きます。

 

 肺に吸い込んだカビ、金属粉、石綿などによるものや、ウイルス感染、放射線、薬剤、中毒によるものなどいろいろなものが知られています。

 

 膠原病によって起きる間質性肺炎は、免疫複合体という物質が肺に沈着することがその原因ではないかと考えられていますが、詳しいことについてはまだわかっていません。

 

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 間質性肺炎は、膠原病の中でも線維化をきたす関節リウマチ、全身性強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎、混合性結合組織病などの一つの症候として出現することが多くなっています。
 このうちでも皮膚筋炎の半数近くに見られますが、その20%は急速に進行し、治療抵抗性があるため予後不良です。

 

 間質性肺炎は組織診断でいくつかの病型に分かれており、それによって予後はほぼわかります。

 

 日単位で進行する急性型、月単位で進行する亜急性型、年単位で進行する慢性型があります。

 

 急性型と亜急性型は治療によって回復する可能性がありますが、慢性型は緩慢な経過をとりながら徐々に進行し、呼吸不全が進んでいくため長期的な予後はあまりよくありません。

 

 間質性肺炎の治療に有効なのは、ステロイド剤と免疫抑制剤です。

 

 ただ、ステロイド剤に抵抗性のある場合には予後が悪くなります。

 

 次はこちらの記事です。
 指定難病の膠原病の種類について

 

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